17 квітня – Всесвітній день гемофілії

Він покликаний привернути увагу світової громадськості, політиків, чиновників від сфери охорони здоров'я до проблем з якими щодня стикаються люди з гемофілією та підвищити їх обізнаність про це спадкове захворювання, пов'язане з порушенням процесу згортання крові.

Основні факти про гемофілію:

❗️Це рідкісне захворювання, яке зустрічається 1 на 10 тис населення

❗️Гемофілія виникає через зміни одного гена в X хромосомі жінки, тому передається від матері сину, але 30% випадків захворювання – нові мутації гена, тому від гемофілії не застрахований ніхто!

❗️Хворіють хлопчики, але є випадки захворювань дівчаток.

❗️У пацієнтів з гемофілією відсутній 8 чи 9 фактор згортання крові.

❗️Ще є хвороба Віллебранда – це теж порушення згортання крові, яке більше проявляється у внутрішніх кровотечах (шлунково-кишковий тракт, слизові, гематоми). Хворіють і хлопчики і дівчатка.

❗️Основна загроза гемофілії спонтанні внутрішні кровотечі переважно у суглоби, які призводять до інвалідизації опорно-рухового апарату людини. Такі кровотечі можуть виникати у хворого щотижня, або декілька разів на місяць впродовж всього життя!

❗️Основний спосіб зупинки кровотеч у пацієнтів – замісна терапія, тобто додати те, чого не виробляє організм – відсутній фактор згортання крові.

❗️У системі гемостазу людини є 13 факторів згортання крові, які у разі кровотечі «збираються у ланцюжок» і утворюють тромб у місці пошкодження судини. У пацієнтів з гемофілією відсутня одна ланка ланцюжка.

❗️Зупиняють кровотечі у таких пацієнтів спеціальними препаратами згортання крові, які виробляють із людської плазми, або синтетичного походження. Ці препарати потрібні все життя і є дуже дороговартісними.

❗️Доза введення препарату залежить від тяжкості захворювання, типу кровотечі та маси тіла пацієнта. Період напіврозпаду препарату у крові людини 8 годин, потім дозу потрібно повторювати.

❗️Вартість зупинки одного епізоду кровотечі у дорослого пацієнта масою 70 кг, може становити від 6 до 15 тис грн.

❗️Ці життєво необхідні препарати для пацієнтів закуповує держава по програмі рідкісних орфанних захворювань. Вони не продаються в аптеках.

❗️В Україні забезпечення 2500 пацієнтів з порушенням гемостазу складає 25% від потреби!

❗️Препарати для зупинки кровотеч знаходяться в обласних гематологічних відділеннях і для зупинки кровотечі пацієнту потрібно їхати у лікарню (і з віддалених районів області також) і втрачати час на процедуру оформлення у стаціонар. У європейських країнах препарати видають пацієнтам додому на руки.

❗️Введення препаратів згортання крові є внутрішньовенним, що теж додає багато проблем для пацієнтів через поганий доступ до вен.

❗️Існує профілактика захворювання: введення препаратів згортання крові 2-3 рази на тиждень, така схема лікування зберігає суглоби пацієнта від руйнувань і дозволяє пацієнту вести активний спосіб життя: відвідувати навчальні заклади, працювати, займатись плаванням, подорожувати і тд

❗️Існує також ускладнення класичної форми гемофілії – це поява інгібіторів до факторів згортання крові, в таких випадках зупинка кровотеч у таких пацієнтів по ланцюжку 13 факторів згортання не працює, застосовують зовнішній ланцюг згортання в обхід 8 та 9 фактору шунтуючими препаратами, які знаходять місце пошкодження судини і утворюють тромб, але тромб нестійкий, для його підтримки потрібно вводити препарати через кожні 3 години

❗️Препарати для інгібіторних форм гемофілії значно дорожчі

❗️У сучасному світі ще не існує 100% варіанту радикального лікування цього захворювання, проте стрімкий розвиток фармацевтичної галузі дає таким хворим можливість уникнути ускладнень, не випадати з соціального життя і брати в ньому активну і повноцінну участь – це поява препаратів згортання крові ІІІ покоління, які вводиться підшкірно1 раз на тиждень чи 1 раз на місяць.

❗️У Сумській області 14 дітей з порушенням гемостазу і 60 дорослих

❗️Всесвітня Федерація гемофілії була створена Френком Шнабель в 1963 році. Саме в день народження засновника організації планета відзначає Всесвітній день гемофілії.

Інтереси та права пацієнтів з порушенням гемостазу відстоюють громадські організації.

У Сумській області зареєстрована ГО «УкрФонд Лінія Життя» UKRFOUND «LINE OF LIFE» входить до складу «Українського альянсу гемофілії та супутніх станів».

Наталія Кузнєцова-Віноградова, голова ГО «УкрФонд Лінія Життя», член правління «Українського альянсу гемофілії та супутніх станів»

Інформація про нас

Безсумнівно, кожен з читачів хоче побачити, а головне – прочитати свіжі цікаві новини. Адже вони інформують про останні події в світі, Україні, Сумщині. Новини України збагачують читачів свіжою інформацією про все те, що відбувається в нашій державі. Свіжі новини Сумщини на БІЖ – це, в першу чергу, новини сьогоднішнього дня. А ще на БІЖ публікуються дуже свіжі новини спорту, культури, економіки, освіти, медицини і т.д., і т.п. Світові оперативні новини теж чекають на своїх читачів. Щодня оновлені новини, які стосуються нашого буття і життя, можна читати тільки на нашому порталі. Словом, тільки БІЖ несе правдиву інформацію читачам про все, що кожну годину і щоднину відбувається в світі, Україні та Сумщині. І все це, звичайно, оперативно, цікаво, своєчасно.